تنبيه :: عزيزي اذا واجهتك مشكلة في تصفح الموقع , فاننا ننصحك بترقيه متصفحك الى احدث اصدار أو استخدام متصفح فايرفوكس المجاني .. بالضغط هنا .. ثم اضغط على مستطيل الاخضر (تحميل مجاني) .
 
 
النتائج 1 إلى 2 من 2
  1. #1
    عضو نشيط
    الحالة : أ.د/محمد زكى حسن على غير متواجد حالياً
    رقم العضوية : 75373
    تاريخ التسجيل : 21-02-11
    الدولة : مصر
    الوظيفة : أستاذ دكتور
    الجنـس : ذكـر
    المشاركات : 55
    التقييم : 28
    Array

    افتراضي اﻟﺘﻠﻴف اﻟﻜيسي Cystic Fibrosis


    اﻟﺘﻠﻴف اﻟﻜيسي Cystic Fibrosis

    التليف الكيسي Cystic Fibrosis هو أكثر الأمراض الوراثية القاتلة عند البيض, وهو مرض وراثي متنحي, ومعظم الذين يحملون العامل الوراثي هم بدون أعراض ويصيب المرض الغدد القنوية ويشمل عدة أعضاء ويتسبب في حدوث عدوى تنفسية مزمنة, وعدم كفاية إنزيمات البنكرياس ومضاعفات عند عدم العلاج, والمضاعفات الرئوية تحدث عند 90% من المرضى حديثي الولادة الذين يعيشون, ويكون المرض الرئوي في مراحله المتأخرة هو سبب الوفاة.

    تولد المرض:

    يحدث التليف الكيسي نتيجة خلل في العامل الوراثي المنظم للتوصيل عبر الغشاء والذي يشفر البروتين الذي يعمل كقناة للكلوريد والذي ينظمه فوسفات الأدينوسين, والتحور في العامل الوراثي يسبب خلل في نقل أيون الكلوريد عبر الخلية الظهارية للغشاء المخاطي ويسبب ذلك نقص إفراز أيون الكلوريد وزيادة إعادة امتصاص الصوديوم والماء عبر الخلايا الظهارية, وينتج عن ذلك نقص ارتفاع السائل ونقص الماء بالمخاط ووجود مخاط لزج يلتصق بالميكروبات, ويكون المخاط لزج بالمنطقة التنفسية والبنكرياس والمنطقة الهضمية, والغدد العرقية والغدد القنوية الأخرى, وزيادة كثافة المخاط يجعل من الصعب التخلص من منه.


    الرئتين:
    معظم الوفيات بسبب التليف الكيسي تنتج عن مرض رئوي متزايد وتكون الرئة طبيعية عند الجنين وهو بداخل الرحم وعند الولادة وبعدها وقبل بداية العدوى والالتهاب (مع احتمال وجود توسع بقنوات الغدد تحت الغشاء المخاطي بالممرات التنفسية), وبعد الولادة بفترة قصيرة تحدث عدوى تنفسية عند مرضى التليف الكيسي وتثير هذه العدوى استجابة من الجسم وحدوث التهاب, وتحدث العدوى بسبب, وتتكرر دورة العدوى والالتهاب نتيجة الاستجابة المناعية التي تسببها كرات الدم البيضاء المتعادلة neutrophilic inflammation, ويؤثر الالتهاب على تبادل الغازات, وفى النهاية يحدث مرض رئوي في مراحله النهائية.

    الأمعاء:
    الخلل بسبب العامل الوراثي المنظم للتوصيل عبر الغشاء يسبب نقص إفراز أيون الكلوريد والماء في القناة الهضمية وقد يسبب ذلك علوص العقى meconium ileus عند الولادة وانسداد في الجزء البعيد من الأمعاء فيما بعد خلال فترات العمر بالإضافة إلى ذلك فإن اضطرابات مرضية أخرى تسبب مضاعفات فعدم كفاية البنكرياس يقلل امتصاص محتويات الأمعاء وحدوث تليف, ومناطق تضيق بالأمعاء نتيجة الالتهاب قد يسبب ترسب محتويات الأمعاء وانحشار المواد البرازية وحدوث انغلاق وقد تحدث التصاقات مما يؤدى إلى حدوث انسداد كامل, وقد يحتاج العلاج إلى استئصال جزء من الأمعاء والذي يؤدى إلى فقدان الجزء البعيد من اللفائفي والذي يقوم بوظيفة الامتصاص.

    البنكرياس:




    عند الشخص الطبيعي يتم معادلة الطعام من حموضة المعدة بالإثنى عشر بإفراز البنكرياس الذي يحتوي على بيكربونات ويؤدي ذلك إلى وجود وسط مثالي optimal pH لعمل إنزيمات البنكرياس ونقص إفراز البيكربونات كاستجابة لتنبيه السكرتين secretin stimulation تم إظهاره بوضوح عند مرضى التليف الكيسي عند وجود قصور للبنكرياس أو في حالة كفاءة البنكرياس, ونقص إفراز البيكربونات يؤثر على الهضم لدرجة أن إنزيمات البنكرياس سواء داخلية أو خارجية لا تستطيع العمل في الوسط المثالي, وعوامل أخرى مثل نقص محتوى الإفرازات من الماء وترسيب بروتينات, وانسداد القنوات الصغيرة ductules والعنيبات acini وتمنع إنزيمات البنكرياس من الوصول للقناة الهضمية, وهضم البنكرياس لنفسه يؤدى إلى التهاب البنكرياس.
    ومعظم المرضى بالتليف الكيسي (90–95%) يكون عندهم قصور بإفراز البنكرياس ويشكون بأعراض هضمية, وتوقف عن النمو في الحياة المبكرة, ومع ذلك فإن بداية القصور تختلف وهي من الممكن أن تكون عند مرضى عمرهم أكبر من 6 شهور, وبعض المرضى لا يحدث عندهم قصور بالبنكرياس ولكن مرضى قصور البنكرياس يشكون من ضعف اكتساب زيادة بالوزن وبراز دهني ذو رائحة كريهة ومصحوب بامتلاء البطن بغازات flatulence وألم نتيجة تقلصات بالبطن بعد الأكل, ونقص احتياج الطاقة التي يحتاجها الجسم بسبب سوء الامتصاص, وفقدان الشهية مع وجود التهاب متزايد بالرئتين ينتج عنهم صعوبة اكتساب زيادة بالوزن, ويؤدى قصور البنكرياس إلى سوء امتصاص للفيتامينات التي تذوب بالدهون (أ, د ,هاء, ك) وتكون أعراض نقص هذه الفيتامينات ممكنة الحدوث كأحد مضاعفات المرض.


    الكبد:
    غياب وظيفة العامل الوراثي المنظم للتوصيل عبر الغشاء في الخلايا الظهارية للقنوات المرارية الصغيرة يؤدى إلى نقص إفراز أيون الكلوريد ونقص انتقال أيون الكلوريد والماء مما يزيد لزوجة العصارة الصفراوية والقنوات الصفراوية الصغيرة من الممكن أن يحدث لها انسداد بالإفرازات, وعندما يكون الانسداد على نطاق واسع يكون من الممكن حدوث تليف كبدي انسدادي ودوالي المرئ وتضخم الطحال وزيادة نشاط الطحال hypersplenism وقد يحدث شمول للكبد بسبب شمول أعضاء أخرى, فعلى سبيل المثال فقد يحدث تنكس دهني للكبد hepatic steatosis بسبب سوء التغذية, كما قد يحدث احتقان بالكبد نتيجة نقص التأكسج المزمن بسبب هبوط الجانب الأيمن من عضلة القلب.

    وتكون حصوات المرارة أكثر شيوعا عند مرضى التليف الكيسي مقارنة بالأشخاص الطبيعيين, وتكون نسبة وجودها 15% بين البالغين الصغار وبغض النظر عن حالة البنكرياس الوظيفية فإن المخاط الغير طبيعي بالمرارة, وسوء امتصاص الأحماض الصفراوية عند مرضى قصور البنكرياس يسبب معدلا أكثر ارتفاعا من تكون حصاوي المرارة.







    ziko_ni2007@************
    الأستاذ الدكتور/محمد زكى حسن على
    استاذ ميكروبيولوجي الأغذية والمياه والصحة العامة

  2. #2
    :: عضوية VIP ::
    الصورة الرمزية إمارتيه حلوه
    الحالة : إمارتيه حلوه غير متواجد حالياً
    رقم العضوية : 39506
    تاريخ التسجيل : 19-06-09
    الدولة : إماراتيه
    الوظيفة : موظفه
    الجنـس : انثـى
    المشاركات : 17,774
    التقييم : 2027
    Array

    افتراضي رد: اﻟﺘﻠﻴف اﻟﻜيسي Cystic Fibrosis


    الله يحفظ الجميع من الأمراض

    شكرا لك





    لا إله ألا الله
    محمد رسول الله



معلومات الموضوع

الأعضاء الذين يشاهدون هذا الموضوع

الذين يشاهدون الموضوع الآن: 1 (0 من الأعضاء و 1 زائر)

المواضيع المتشابهه

  1. اﻠﺴﻴﻨﻤﺎوالشاب والفتاه روعه
    بواسطة كافى في المنتدى قصص الحب و الرومانسية و الغرام و العشاق
    مشاركات: 16
    آخر مشاركة: 14-09-18, 10:32 AM
  2. ﺃﻛﺜﺮﻭﺍ ﻣﻦ ﺍﻟﺘﻔﻜﺮ
    بواسطة م.م.م.الكتبي في المنتدى المنتدى العام General Forum
    مشاركات: 0
    آخر مشاركة: 13-12-12, 02:00 PM

المفضلات

المفضلات

ضوابط المشاركة

  • لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
  • لا تستطيع الرد على المواضيع
  • لا تستطيع إرفاق ملفات
  • لا تستطيع تعديل مشاركاتك
  •